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更新日：2016.01.18

トピックス

2014年
【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】平成26年度第2回班会議参加して　【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】平成26年度第2回班会議厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業　日時：平成26年11月29日（土）9時半～　　場所：東京医科歯科大学医学部3号館2F　医学科講義室Ⅰ 11:00　臨床研究　（多施設研究）　（発表5分　質疑2分）　10)　進行性骨化性線維異形成症ー多施設共同研究の進捗状況ー　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　東京大学リハリビリテーション医学　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　芳賀信彦＜感想＞　・日本人データベースの確立　2008年現在の患者数　64名～84名　・現在患者のアンケート38名の情報を解析中　　・診断基準策定　診療ケアガイドライン策定　主に上記のような報告がありました。詳細は後日明確にわかった時点で報告します。詳細については、FOP患者家族会のホームページを参照願います。 ★班会議の報告36件のうちFOP難病関連は１件でした。寂しい限りです。今後はやはり患者さんのデータベース構築が重要であると個人的には思っています。そのためには是非とも患者さんのアンケート協力をあらためてお願いしたいと思います。遺伝子検査により早期診断が可能となり、幼児期にFOPと診断される患者さんが増えたという報告もありました。親としては辛い、悲しいことですが研究班にはさらに研究を加速してもらいたい気持ちでいっぱいになりました。 (2014.11.29)
【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】平成26年度第2回班会議開催通知　【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】平成26年度第2回班会議厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業　研究班今年度2回目の班会議を下記の通り開催されます。 FOP研究班からは研究の進捗状況について芳賀先生からの発表があります。　傍聴を希望する方は事前申し込みになりますので、11月15日（土）までにご連絡下さい。　　日時：平成26年11月29日（土）9時半～　　場所：東京医科歯科大学医学部3号館2F　医学科講義室Ⅰ 詳細については、FOP患者家族会のホームページを参照願います。　私は参加する予定ですので、参加した結果を報告いたします。 (2014.11.04)
ある1人暮らしのFOP患者さんの思い出　先日、ある1人暮らしのFOP患者さん（残念ながら昨年他界しました）を支援していた人々に直接会って当時の患者さんの様子を聞きたいと思い行ってきました。・音楽が好きで地元のライブハウスに行って、みんなと盛り上がって楽しい時間を過ごしたそうです。その結果、関係者が患者さんの歌まで制作したそうです。（当地で販売されている。）そのライブハウスが閉店になるので、最後の日に支援者の方々に会ってきました。ちょうど、その患者さんの歌が歌われていましたのでじっくり聞かせてもらいました。ホントにライブハウスの人々と解け合って楽しい時間を過ごしていたことを感じました。・１人暮らしをはじめてから、サポートしていた施設の支援と介護ヘルパーさんの協力を得て、様々な外出、旅行、そしてライブへの参加と行動範囲が急速に拡大したようでした。当然、いろいろな問題点もあり、なんとか切り抜けて生活していたようです。当時のヘルパーさんに具体的にFOP患者さんに関する介護について聞きたいと思っていましたが、いろいろな問題を解決する中で当時の介護ヘルパーさんは移動してしまい残念ながらお会いできませんでした。（１人暮らし等の経過については、「FOPハンドブック３版」で患者さんの講演内容を記載してあります。）患者さんの自立とヘルパーさんとのコミニュケーションの大切さをあらためて感じさせられました。それでも、いろいろな人々に出会い支えられて1人暮らしをできたことは幸いであったと思いました。・現代は、一般的な人でも自立することは大変で身体的にハンデキャップがある場合の自立はなおさら大変なことだと感じます。しかし、残念ながら私には本当の大変さは理解できませんが、自立ということについては誰でも必要なことだと思っています。約40年前ごろ「パソコンボランティア」で身体の不自由な方の自宅にパソコン通信（インターネット以前の通信手段）の設定と支援に行ったときの事を思い出しました。最初は良好な関係で設定をして通信（メール）もできるようになりました。そのうち、いろいろな希望がありできる範囲のことは支援しましたが、パソコン通信以外の希望が「パソコン通信」のボランティアの範囲を大きくかけ離れた要求が多くなり、ボランティアを断ることにしました。当時は、自立があまりできていなくて甘えによる要求が強くなってきたのだろうと感じました。ボランティア活動でも介護ヘルパーさんでも支援範囲の限度がありますが、人との交流が難しいことをいまさらながら感じました。 (2014.09.01)
FOP患者さんの開口障害の方のための歯ブラシの開発のお知らせ　FOP患者家族会から「開口障害の方のための歯ブラシの開発」の試用歯ブラシがやっと試用開始となりましたのでお知らせします。数に限りはありますが、ご協力戴ける方はご連絡ください。詳細については、FOP患者家族会のホームページを参照願います。 (2014.09.01)
FOP患者家族会からFOP治療薬に関する情報がアメリカから伝えられました。 FOP治療薬の第２相試験を実施 [2014.06] 詳細については、FOP患者家族会のホームページを参照願います。 (2014.08.04)
うれしいFOP患者を支援していた人との交流復活　昨日、突然携帯に電話がかかってきました。最初はまったく思い出せなかったが、それはその方がFOP患者さんを支援しているときに知り合い、会合や支援に同行し親しく交流させていただきました。その方の周囲でもいろいろなことが当時おこり、大変難しい状況になって、わたしもいろいろ話をして状況がある程度把握していたので距離を置いていました。しかし、現在は元気になって難病等障害者の支援を再開したとの電話だったのです。数年前に、箱根で泊まりがけの研修（参加者5,6人）のような深夜まで議論を続けていました。損得勘定やお金の関係がない交流というのは、自由な立場で意見交換ができ信頼関係が築けていたと信じていましたので、今回の連絡は大変うれしいものでした。　今年、FOP患者さんの1人住まいの自立について考え調べていたので福島県で実績がある支援団体から話を聞きたいと思っていたので行ってみたいと思っていました。。　個人の関係でも、お金が絡むと難しい問題が発生し、「やってあげたんだから・・」と上下の関係が暗黙のうちにできあがり交流が難しくなる経験をしていたので私は上下関係をできるだけ避ける行動するするようにしていました。だから、私もボランティアに多少参加しているので、「困っている人を支援するのは人として当たり前だ・・」、「自分は障害者だから、支援してもらうのを当然なのに、どうして支援してくれないんだ。・・・」などの声を時々耳にすると、申し訳ないけど私はそんなに立派でないから、距離を置いてしまいました。　この方とには昨夜連絡していただいたことを感謝でいっぱいです。縁があるのでしょう。 (2014.06.20)

平成26年度　　脊柱靭帯骨化症研究班　第1回班会議に参加してきました－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－平成26年度　　脊柱靭帯骨化症研究班　第1回班会議のお知らせ　（厚生労働省難治性疾患等政策研究事業）　平成26 年6 月14 日（土）　於：東京医科歯科大学医学部 3 号館2F 医学科講義室Ⅰ 今年度もFOP研究班は脊柱靭帯骨化症研究班の研究グループになりました。研究班より今年度第1回班会議の案内がありましたのでお知らせします。尚、今年度からは東京医科歯科大学が事務局になり、班会議の場所が前回とは違っていますのでご注意下さい。・・　６）進行性骨化性線維異形成症・多施設共同研究の現状と今後　　東京大学　芳賀信彦・・－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ ★会議に参加した個人的な感想です。 ●1983-2010の28年間の医中誌の検索で、　→　41名の日本人患者 ●患者さんの診療状況　→　患者アンケート調査結果　回答19名（男8名、女11名）　年齢4歳～47歳（平均22歳） ●研究班メンバーが診療している患者　→　36名　遺伝子診断ができるようになったことで、幼児期に早期診断ができるようになったため以前に病名不明で多くの病院に診察に行っていたことが少なくなったこと。そして親も早く診断されたことにより以前のように病院のたらい回し？や手術等の誤診？による治療が行われることが少なくなったことは救いだと思いました。　今後は、日本人患者データベースの確立が急務となります。他の難病研究でも患者・家族の協力が不可欠であることが知られています。ＦＯＰ患者・家族の方々にも今後研究班からのアンケート調査に是非協力していく必要があると感じました。　ＦＯＰ患者と診断を受けた後も受診診療科もさまざまになり整形外科をはじめとしてさまざまな科（小児科、内科、歯科口腔外科・・・・・）との診療を受けることになると思います。その時に大切なことは、ＦＯＰ患者であることをはっきりと医師に伝えること、研究班が発行している「FOP　Newsletter」等の信頼できる資料を手渡す、　　など行い患者・家族と医師の信頼関係を築くことです。このＦＯＰ難病は、個人差があまりにもありすぎて同病の方の診療や介護が同じようにできるとは限りません。是非、ＦＯＰ難病の診療で信頼できる医師か「ＦＯＰ患者家族会」に相談することをお勧めします。　今後も、患者・家族の方々は希望をもってこのＦＯＰ研究班が地道ではあるが信頼できると確信して支援していきたいと思います。今回の報告会で私としては、難病の研究はバラ色の研究成果が簡単にでるものではない、そのことを理解して安易な治療ができる・・・など根拠のない情報に惑わされることなく研究者と共にしっかり大地に立って、一歩一歩地道に歩んでいく必要をせつに感じました。 (2014.06.17)

「FOP　Newsletter　Vol5,No2,Dec　2014」が発行されました。　国のFOP研究班から　最新のNewsletterが発行されました。・FOP患者や家族のみなさんに研究班の現状を知っていただきたい。・FOP難病の患者さんについて、医師や医療機関の方々により最新の研究班の現状を知っていただきたい。・FOP難病の患者さんの介護をしている看護師や支援している方々に最新の研究班の現状を知っていただきたい。等の目的で希望する方々に送らせていただいています。もし、希望の方がおりましたら連絡をおねがいします。ただし、従来からNewsletterを送らせていただいている方には勝手ながら当方で送らせていただきます。また、FOP患者家族会の会員のかたは、会から送られますので重複をしないように対象外とさせていただいています。　FOP難病の患者さんで、FOP難病をしらない医師の診察を受けるときや介護関係者等に支援を受けるときにこの冊子を読んでもらうことにより、FOPをよく理解してもらえてよりよい対応がうけられることがあります。 (2014.03.05) (注）参考にしていただきたいとの当方の勝手な希望から送らせていただいております。もし、ご迷惑を掛けているのであれは一方下さい。今後は、送ることを遠慮させていただきます。

「FOP　Newsletter　Vol5,No1,Dec　2013」が発行されました。　国のFOP研究班から　最新のNewsletterが発行されました。・FOP患者や家族のみなさんに研究班の現状を知っていただきたい。・FOP難病の患者さんについて、医師や医療機関の方々により最新の研究班の現状を知っていただきたい。・FOP難病の患者さんの介護をしている看護師や支援している方々に最新の研究班の現状を知っていただきたい。等の目的で希望する方々に送らせていただいています。もし、希望の方がおりましたら連絡をおねがいします。ただし、従来からNewsletterを送らせていただいている方には勝手ながら当方で送らせていただきます。また、FOP患者家族会の会員のかたは、会から送られますので重複をしないように対象外とさせていただいています。　FOP難病の患者さんで、FOP難病をしらない医師の診察を受けるときや介護関係者等に支援を受けるときにこの冊子を読んでもらうことにより、FOPをよく理解してもらえてよりよい対応がうけられることがあります。 (2014.01.26)

「天は親を選んでいるのだろうか」日本のFOP患者は、約60人前後いると言われています。「神さまからの宿題」をいっしょに考える会のFOP患者さん、お母さんと支援者の皆さんが情報公開を行い、マスコミ関係の報道によって日本や世界により知られるようになり、人のために立派な活動をしています。その他のFOP患者さん、親もインターネットを活用して、ホームページ、ブロク、フェイスブック等でFOPに関する情報を発信しています。その結果、日本にもFOP難病がまだ十分ではありませんが、一般の多くの人に知られるようになってきました。　幼児のFOP患者の父親が車椅子を自作しているというブログを見て、私は驚き賞賛のコメントをしました。私は、数十年前に同病の患者さんから「親なら当然FOP難病の子どもになんでもしてやるべきでないか」という主旨の非難？をされたことを思い出していました。このような言葉を子どもが親に向かって発言することは大変残念なことだと感じていました。むろん、「自律」という言葉への理解は人によって多少異なるでしょう。　例え難病の子どもであっても、「自律」は必要だと考えていましたので自分の子どもを育てる時にも他人の目からは厳しすぎるという非難を私は受けました。しかし、ある同病のお父さんと出会って、その方も「自律」させるために意識して育てたと聞いたときに同じ思いの親がいることを知って安心しました。自分だけ難病の子どもに対して厳しくしているだけではないことを。世間は、難病患者等の弱者に対しても優しさだけで接す人々がいますがそれも大切なことだと最近やっと気がつきました。　しかし、自分の子どもに対しては優しさだけでは育てられないと思います。・40数年前に日本でもまだFOPが知られていない時代に四国の山間で病名もわからなかった時代に、FOP難病の子に「自律」するように育てた親。・FOP難病の子どものために、日常生活で子どもがすこしでも快適に過ごせるように車椅子、食卓台を自作で工夫していた親。その後、その設計図が専門家によって正式な特注車椅子として完成した。子どもは、福祉関係の大学に進学して、将来福祉関係の仕事をしようとしている。・FOP難病の子どもを「自律」させることを目標に育てて、子どもから「一人暮らしをしたい」という希望を実現させた親。現在の一般的社会生活で障害者等への偏見による起こる様々な難題を解決しながら一歩前進した。・FOP患者同士の交流から、「難病認定」のための署名活動を最初に立ち上げた2人の行動。これを支えたのは黒子に徹した親ではなかっただろうか。その後、この署名活動は、FOP患者、家族、支援者が立ち上がり目的の「難病認定」が実現した。ここでも、患者の親は黒子に徹して活動を支えたと思われる。・FOP患者さん・家族でインターネットの環境を準備し、ホームページ、ブロク、フェイスブックを立ち上げ不自由な身体でありながらパソコンや携帯電話で活動している。活動している中で、同病者や他の人に対して誹謗・中傷等の記述をほとんど見られない。ただ、一般の人々から患者・家族等への誹謗・中傷等は時々見られた。・FOP患者さんは、インターネット環境から見る限り、コンサートの参加、外出支援を受けていろいろなところに外出し、コンサートへの参加で勇気をもらい追っかけに近い行動をしている人もいます。　このように、患者さんの親は陰に日向に子どもを「自律」させようと育てた結果、上記のようなFOP患者さんが難病も受容して？日常生活を過ごしています。「天は親を選んでいるのだろうか」という疑問への答えだと思います。FOP患者の親は、自分の子どもを育てるためこの厳しい現実の社会のさまざまなことがらを乗り越える立派に育てることができる親であると「天」が判断したのではないだろうかと考えてしまうことがあります。本当にそのような力を感じる昨今です。「天」は、私が良い父親になれるという勘違いをして選んだようで残念ですが。！！！！ (2014.01.25)

あるFOP患者さんが亡くなりました。　昨日、フェイスブックを見てあるFOP患者さん（以降Kさん）が亡くなったことを知りました。数年前、FOP患者さんを探していたときにKさんが一人で生活していることを知りました。さっそく、その自宅に行っていろいろな話をさせていただきました。周囲の方々の支援で,一人住まいを勇気をもって実行したことにKさんが自律していると感じました。自宅を訪問したときに、居間、台所、浴室トイレなどがありました。居間にパソコンがあり足で操作するそうです。車椅子からベットへ移動するときは自分でやるか、介護者にヘルプしてもらっているようです。Kさんは、 ①メディアを通してFOPという難病を知ってもらう活動をした ②いろいろな場所（大学など）で講演を行った ③「FOPハンドブック」への原稿提供により、Kさんの思いを記録に残した。（私が個人的に作成したFOP資料・・）その他　私は当事者でないので容易に「自律」と言う言葉で患者さんを独り立ちしてもらいたいと思いがありました。一般には、難病患者など弱者と呼ばれれる人は、周囲に優しく接してくれる人が多いのです。だから、一人暮らしのように社会に出て暮らすとなると他人との関わりがでてきます。そこでは、必ずしも優しさだけで接してくれるとは限りませんので、優しく接してくれない他人を受け入れないことがあります。その時に、受け入れてくれないと拒否することで社会でのトラブルが多くなる傾向にあります。そこでKさんの「自律」をちょっと心配していました。しかし、最近のフェイスブックなどを見ると、友達ができて社会との交流もできていることで安心していました。　いろいろな形の自律はあると思いますが、一人暮らしの場合も社会の中でいろいろな方々の支援を受けることになりますが、自分も社会に溶け込むことも大切だと思っています。Kさんはそれを実現したと思っています。FOP患者さんで一人暮らしを希望している方々の手本になることもあると思います。　ご冥福をお祈り致します。　合掌 (2014.01.19)

FOP患者さんや家族の皆さんの近況が知ることができてうれしいです。　インターネットのフェイスブック、ブログやホームページの環境からFOP患者さんや家族の皆さんの近況を、いろいろ知ることができました。今年も、信頼関係を築けていたFOP患者さんや家族から年賀状をいただきました。皆さんの近況を知ることができてうれしい反面、皆さんが一生懸命がんばっている日常生活が見えてくると言葉では何とも言えない気持ちになりました。今後も私のできる範囲で皆さんに協力できればと思っています。 (2014.01.08)
2013年

FOP患者さん由来のiPS細胞で病態を再現することに成功いま北陸中日新聞からの取材で知りました。 http://www.google.com/gwt/x?gl=JP&hl=ja-JP&u=http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/131225-105830.html&client=ms-kddi-gws-jp&source=sg&q=%EF%BD%89%EF%BC%B0%EF%BC%B3%E7%B4%B0%E8%83%9E+%EF%BC%A6%EF%BC%AF%EF%BC%B0 J-FOP患者家族会からの速報です。 (2013.12.26)

FOPチャリティーライブ2013＆FOP活動新聞が送られてきました。　上記の資料がFOP明石から送られてきました。この活動によりFOPという難病の認知度が日に日に向上してくることは、患者・家族にとってはうれしいことです。　私も、自分のできる範囲で無理なく活動していこうと思っています。 (2013.12.11)

厚生労働省科学研究費補助金　難治性疾患等克服研究事業【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】　平成25年度第2回班会議毎回少しずつ研究が進んでいる確認ができることうれしいことです。医学的な詳細はあまり理解できないが、イメージはわかる気がする。以下は個人的な感想。・病態モデルマウスで実験的には成功したが、つぎはFOP患者からの病態モデルマウスを作ることのようである。・小児期成長期の研究では、身長の関連が重要なようです。また、ステロイドの投与についてはいろいろな考え方があるようです。・データベース構築についての考えの説明がありました。約3000施設に対してFOP患者に関する回答が65施設からあったようです。約90名（重複も含む？）だったそうです。日本でも,210～150万人に1人の割合は、世界の調査と比較しても200万人に1人の割合は妥当な数字のように私は感じました。 ★会議の後で、先生方は多忙でとんぼ返りのようでした。多忙を承知の上で無理に芳賀先生については、ロビーで時間を取っていただき話をすることができました。FOP家族患者会としての話をしていました。そこで、「FOP治療の為のハンドブック」を作成するためにもFOP患者・家族の協力が是非必要で、今後アンケートに協力してほしいとの依頼がありました。以前のアンケート調査でも10人前後のデータであり、もう少し多くに患者さんのデータが研究には必要であるとのことです。データが少なければ、データーベース構築するにも現状を把握するにも困難があると思いました。是非、皆さんにアンケートへの協力をお願いしたいです。　もちろん早く薬の開発で良い薬ができることを望んでいますが、現在発症しているFOP患者さんへのQOLも重要な問題です。 ★近日中に、FOP患者家族会を経由してFOP研究班のアンケート調査が送られると思います。患者や家族でいろいろな境涯はあると思いますが、FOP研究班の研究を継続し成果を上げるためにはこのアンケート調査に協力してもらう必要があります。少なくとも人のためでなく結局自分のためですので是非回答をおねがいします。 (2013.12.02)

厚生労働省科学研究費補助金　難治性疾患等克服研究事業【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】　平成25年度第2回班会議平成25年11月30日（土）於：慶應義塾大学病院　2号館11階　大会議室上記会議を見学して後日感想を掲載します。－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ ★プログラムのFOP関連の一部抜粋 11：05　ＦＯＰ研究　（発表5分　質疑2分）　　　　　　　　座長　　東京大学大学院医学系研究科芳賀信彦１１）進行性骨化性線維異形成症の病態モデル　埼玉医科大学ゲノム医学研究センター病態生理部門片桐岳信１２）FOPに対するマレイン酸ペルヘキシリンの使用経験名古屋大学大学院医学系研究科総合医学専攻運動形態外科学鬼頭浩史１３）成長曲線からみたFOP学童期背部骨化の進展北九州市立八幡病院小児科神薗淳司１４）進行性骨化性線維異形成症の研究班報告会実施と臨床データベース構築芳賀信彦、中原康雄、須佐美隆史、中島康晴、神薗淳司、鬼頭浩史、片桐岳信 11：35　---食事休憩---（弁当配布）－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ (2013.11.17)

患者間の交流に「同報メール」を新設しました。　私の個人的な事情で「メーリングリスト」を中止しました。しかし、残念に思っているFOPの患者さんがいることを知りました。今回、FOPの患者さんの歯科治療で知りたいことがあったのですが、医師の方は守秘義務もあり質問の回答はしてもらえませんでした。（当事者でないので当然のことですが）　しかし、患者さんとしては事前に少しでも現実の状況を知りたいと思うのは自然なことで少しでも事前の不安を解消したいと思うのです。歯科治療に関しては、FOP患者さんから体験談をメールで教えてもらえました。こんな情報は、当事者としてインターネット等で公開して世間の人に難病を知ってもらうことが必要だと考える人もいます。　しかし、私はFOP患者間で信頼関係を築いてからお互いの了解で体験談を伝えることが大切だと考えています。そこで、今回数人のFOP患者さんにメールで体験談を教えて欲しいと連絡しました。体験談の返事をしてくれたFOP患者さんに感謝します。　個人情報を含んだFOP関係の情報は、やはり信頼できたFOP患者さんと情報が交換できる手段として「同報メール」を新設しました。　現在は、未成年のFOP患者さんが増えていることを考えると体験談等の情報交換は必要になると考えました。　今後は、このネットワークを活用して少しでもFOP患者さんのQOLに役に立つ情報を集めたいと思っています。主旨に賛同していただける方の参加をお待ちしています。 (2011.11.12)

FOP難病患者さんの進学についての悩みはいつの時代でも同じ　あるFOP患者の両親と会っていろいろ話をさせていただきました。約20年前の娘の進学で起こったことが思い出されました。県の進学相談員に相談に行ったときに、「子どもの安全のためには、施設がいいです。普通の学校では受け入れないでしょう。」と言われました。薦められた施設に行ってみて驚いた。当時は、重度障害者を優先的に受けいてている。今は、公立なら受け入れることになっていて、・・・」という主旨の話でした。　当時の学校の先生で、障害者に対する理解のある人が多かった？ような気がしました。卒業する学校、入学する学校の先生方と話し合いをして入学を許可していただきました。当時は、障害者への理解が十分でない時代でしたが、弱いものを守る優しさの人々と縁ができなんとか学校生活ができました。FOP難病を校長先生と担当の先生にしっかり説明して、特別な対応は要求しませんが必要であれば全校生徒にも公表してほしいとお願いしました。私は、学校に一度しか説明にいきませんで学校生活はよくわかりませんがなんとか入学した学校を卒業できました。　このときの体験で、「大きな声で障害者だから、・・・」と叫べば関係者は大人の特別な対応をしてくれる可能性があっただろう。しかし私はそれをしなかった。　しかし、20年後の今は「大きな声で障害者だから・・・・」と叫ばなくても、難病を理解して普通の対応をしてくれる人々が少し多くなっていると思われる。結局、その時代に関係なくより誠意ある人々に出会う縁があるかどうかが生きるには大切だと感じています。「良き師、良き先生、良き友」を必死で探して出会う努力が必要だと思われる。 (2013.10.21)

うれしい記事がありました。 ★ある講演会の中で、「・・患者さんや家族は精一杯で・・・」という言葉を聞きました。マスコミや医療関係者の間では超有名な医師？の方がこのような主旨の発言をしていただいたことに深く感謝しています。 ★「・・「FOP患者」の可視化・・・」の提言もあり、・・・」・・すばらしいことで関心しています。是非このような考え方を行動に生かして欲しいと思っています。このようなことを書くと、自分は何もしないのに偉そうなことを言うなという人もいますが、そう思う人はそれでいいのです。　一般の人々が考えている以上に、難病の患者さんや家族は精一杯生きているのです。現実をあまり理解できない一部の人々が、世間にもっと難病を知ってもらうためには、患者自身が表面にでて活動する必要があると言う。そして活動しない人々に対して、なぜ自分たちのことなのに活動に参加しないのか、それでは支援する人々に失礼ではないのかと・・・考える人々がいるのだろうか。そう考える人はそれでいいので、考えが違う人を非難するのはどうかと思うのですが。　これらのことは、「良い、悪い」「善、悪」の問題ではないのではないか。 (2013.10.09)

FOP明石を中心にFOPチャリティーライブ2013が無事終わりました。 FOP明石を中心にFOPチャリティーライブ2013が無事に終わったことをブログやフェイスブックで知りました。参加したFOPの患者さんや家族の皆さんの良い笑顔にうれしくなりました。約20年前に日本では私の娘一人が200万人の難病であると思い込んでいました。その後、少しずつ日本にも患者がいることがわかりました。ほとんどの患者さんが外出が困難であるにも関わらず、今回はそれを乗り越えて全国から集まったようです。FOP明石や今回のイベントを支援してくれた人々に深く感謝します。　私が、数年前からFOP患者さんや家族の方々と直接会って話をしていただいた方のほとんどが参加されていて、当時と比較できないほどの笑顔を写真だけですが見ることができて感謝です。最近は、未成年のFOP患者さんも増えてきていること知り心配しております。しかし、FOP患者や家族の方々の本当の辛さは当人だけしか理解することが難しいことをもあります。是非、考え方が同じような人々だけでもこの縁を機会に、交流を進めて欲しいと思います。　私は、約7年間ほどFOP患者さん同士の交流の場として「FOPメーリングリスト」を運営してきました。これは、FOP患者さん同士の病気を含めたいろいろな話をできる場所を提供するという目的でした。当初は多少利用されていましたが、結局人と人とのつながりは、FOP患者どうしだからと言うだけでは長続きも交流も深間ならいことがわかりました。また最近は、ブロクやホームページやフェイスブック等で患者さんや家族の方々がインターネットを活用して情報発信が行われて来ています。これは、すばらしいことで居ながらにして患者、家族同士でコミニュケーションがとれ、そして情報公開と言うことでFOP関係者以外でもFOPを知ってもらえるるという世界です。そこで、今年「FOPメーリングリスト」を廃止しました。　物事には、光と影が必ずあります。私は、境涯、病状、家庭環境、家庭環境の違い、考え方の違う人々がわかり合えるのはかなりの難しさがあると思います。表面的な大人の交流ならだれでもできますが、理解し合える友達レベルの交際は縁があり信頼関係が築けてから、継続して楽しい関係になると思っています。そこで、FOP患者さんや家族の方々との仲介役を買って出てお互い納得した上での個人対個人の交流を進めています。 (2013.010.08)

第３１回難病対策委員会開催残念ながら欠席です。 ************************************************** 厚生科学審議会疾病対策部会第３１回難病対策委員会開催案内 1．日時平成２５年９月１２日（木）１３：００～１５：００ 2．場所全国都市会館第２会議室（３階）東京都千代田区平河町２－４－２ 3．議題１．今後の難病対策の在り方２．その他 *************************************************** 以前から一度参加したいと思っていました。いい機会だと思いましたが残念ながらどうしても都合がつかないので今回は参加を断念しました。今後はもうちょっと注意深くなろうと思っています。皆さんに報告出来なくて申し訳ありません。難病対策委員会に参加している委員さんのお顔を一度見てみたいとずーと思っていましたので、直接顔をみながら、発言を聞くとその人の人柄が見えてくるような気がします。難病に対する姿勢が見える透けて見えるようです。次回は是非参加したいです。 (2013.0906)

今年で４回目となる「難病・慢性疾患全国フォーラム」が開催されます。 http://www.nanbyo.sakura.ne.jp/forum2013/index.html 今年も個人的に参加して、雰囲気を報告します。昨年参加して気になった、上から目線ですばらしい話しをする人がほとんどだと感じました。患者や家族は、必死な思いでフォーラムの活動に参加しているので、是非、同じ目線で考えていただける地位のある人々を幹部にしていただきたいと希望しています。　十数年前に、私が創ったFOPの患者会（私を含め3人、支援者、政治家、有名人もいない）をある組織に参加していただきたいとお願いしたのですが、丁重に断られました。その組織にとって弱小患者会など自分の力の利益？にならないと判断したその人が幹部として参加していることを見て残念な思いをしました。現実は、力の論理で世の中は動いていることはわかっているので、その幹部の行動を賞賛する人々が大勢いたので一部の難病の方々は救われているのです。 (2013.08.27)

「FOP患者さんにおける口腔ケア」について（FOP研究班の報告書から）　多かれすくなかれ、開口障害関係で辛い思いをしている患者さんがいます。今回の報告会では大変役に立つ内容だったと感じています。素人ですので、医学的な情報は下記ホームページを検索して詳細を確認してもらいたいと思います。幼児期から高齢者までに参考になる口腔ケアについて書かれています。　http://fop.umin.jp/pdf/FOP_oral_care_handbook.pdf または「進行性骨化性線維異形成症に関する研究班」で検索 ★個人的な感想 ①口腔ケア方法、口腔の問題の予防方法、FOPと口腔の問題　→　これは、患者さんと家族にとってこころあたりがある内容でした。そこから、「開口障害発現前からの予防が重要」という内容に納得しました。是非、検討してみて欲しいと思いました。、歯ブラシの選択、フラッシング方法などは、特に幼児期は考える必要があります。電動歯ブラシやその他の歯ブラシも考える必要があるようです。患者さんに負担がない範囲で。　成人の方々は、現実の病状を正確にFOP患者として歯科医や専門家に相談して納得ゆく処置をお勧めします。現実に，私の娘の場合は信頼できる歯医者さんと出会い開口障害（口が10mm以下？ぐらいしか開かなくなったとき）になったとき患者の立場になって歯の治療をしていただき結果的に最悪になりませんでした。私のこの時の教訓は、世間の評判で日本でも有名な最高の歯科医と言われた人には見放されました。しかし、近所の信頼しているかかりつけの歯科医は、あきらめずに娘のことを考えた治療をしてもらい救われました。世間の評判に惑わされずに、信頼できる医師を自分の目で確かめて探し求めて行動すると必ず良い医師に出会うでしょう。は (2013.08.25)

交流会でのうれしい出来事　交流会に参加した人の中に、2003年頃にメールを数回交換した親の方がいました。当時は、FOPはほとんど知られていませんでしたので、私のホームページを見つけて連絡してくれたそうです。当時は、お互いFOPの子供を持っていたので、そのことについてメールで情報を交換しました。他のFOP患者さんを紹介しようと思いましたが、しかし私と知り合っただけで十分であるとのことでそれ以後は音信不通になりました。　そして、そのFOP患者さんの親の方に10年ぶりでお会いしました。（その時点では、その方とは知らずに１週間後に当時のメールを見てわかったのですが。）そのＦＯＰ患者の息子さんは、しっかりと自分の道を見つけており、成人を迎えたそうです。同時に、「ＦＯＰハンドブック４版」の表紙のイラストを描いていただいたＦＯＰ患者さんいも出会えました。その患者さんとも10数年前に一度会ったきりで、音信不通でしたが同じように自分の道を見つけ、仕事にも活躍していました。10数年も交流がなかったのに、会った瞬間話をして信頼関係は続いていたと信じることができました。さらに驚いたことに、このＦＯＰ患者同士は、先輩後輩の間柄という不思議な縁で出会ったようです。　現在では、日本のＦＯＰ患者さんは60人ほどだそうです。未成年の患者さんも遺伝子検査の確立で早期発見できるようになりました。未成年の患者さん、成人の患者さんは、現実をしっかり見つめてご家族と自分の道を見つけて欲しいと願っています。人は、その人の境涯によっていろいろな意見があることは当然です。それでいいのですが、自分以外の人の意見を認めて、評価しない行動をすることはブッダでも大変難しいと思っています。どうでしょうか。そこを考えて、最低でも患者同士の信頼関係を築いていきたいと思っています。　「和して同ぜず」私の好きな言葉です。 (2013.08.16)

FOPに関する研究班　研究報告会＆FOP患者家族会の交流会 ○進行性骨化性線維異形成（FOP)に関する研究班　研究報告会日時：2013年8月10日（土）13-15時場所：東大病院内＜報告内容＞２．６年間の研究班活動の全体像東京大学医学部附属病院リハビリテーション科　　　芳賀信彦３．個別研究報告 ①「進行性骨化性線維異形成症の臨床データベース構築とADL・QOLに関する研究」東京大学医学部附属病院リハビリテーション科芳賀信彦、中原康雄 ②「FOPに関する10年間の基礎研究から」埼玉医科大学ゲノム医学研究センター病態生理部門片桐岳信、大澤賢次、塚本翔、藤本舞、宮本阿礼、水田誉人、古株彰一郎 ③「FOPに対するマレイン酸ペルヘキシリンの治療経験」名古屋大学整形外科　鬼頭浩史 ④「進行性骨化性線維異形成症における母趾変形の特徴」九州大学整形外科ほか　中島康晴、芳賀信彦、鬼頭浩史、神薗淳司、戸澤興治、片桐岳信、須佐見隆史、福士純一、岩本幸英 ⑤「FOP患者さんの口腔ケア方法について」東京大学医学部附属病院顎口腔外科・歯科矯正歯科松川紗都、森良之、須佐美隆史 ⑥「Growth Spurtと学童期FOPの背部骨化の進行」北九州市立八幡病院小児救急センター　神薗淳司 ⑦「FOP variant症例の臨床所見」東京大学医学部附属病院リハビリテーション科　中原康雄、芳賀信彦 ⑧「FOP患者に生じる二次的外傷と予防策」東京大学医学部附属病院リハビリテーション科　芳賀信彦、中原康雄 ★６年間のFOP研究班の活動を聴いていると、地道に一歩一歩FOPに対する研究が続けられていたことが良く理解できました。一般世間が要求するような効率化？、成果主義に極端に走らない姿勢に研究班への信頼がますます強くなりました。公式に名前の出ている医師のほかに20数人の医師や研究者が会場に参加していただいているのを見てますます感激しました。今世間では、表面的な有名人のみマスコミに取り上げられ評価されていますが、その後ろで支援している人々には正当な評価があまりされないのが常識です。世の中はそれでいいのかもしれません。FOP患者や家族にとっては、このようなFOP研究班の人々にあらためて深く尊敬することになりました。　また、個人情報に対する対応もしっかりしていると感じました。今インターネット内での玉石混合の情報の流れを止めることができませんが、それらから距離を置いて立ち止まり自分の考え方を整理できればと考えています。－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ ○FOP患者家族会の交流会日時：15時半～17時場所：東大病院内＜交流内容＞　参加者は、家族数で20家族、患者と家族の総数45名でした。やはり、参加者の会への思いと期待が大きく、個人間の交流が活発に行われました。自己紹介のやりとりでもFOPの重い内容にも関わらずいろいろな話を聞くことができました。もちろん、見ているだけでも話を聞いているだけでも辛いものがありました。でも、参加者の方々は本音で参加していると見えました。稀少難病でこれほど辛い思いをして、患者家族の発言が続いた中で驚いたことがありました。私が知っているこの種の会やボランティアの組織での交流会では、ほとんどが話し合いではなく自己主張の場になってしまいます。しかし、このFOP患者家族会は違っていました。今回は、参加者の痛みが本音で語り続けられ、参加者も自分たちが同じ病であるので同情という雰囲気ではなく真剣に聞き入っていました。この気持ちを共用して、今後FOP患者家族会を続けていくことを期待しています。残念だったことは、全体的な時間が短く、30分以上オーバーしてもまだまだ話し合いを続けていきたい雰囲気を感じました。　さらに驚いたのは、FOP研究班の先生や研究者の方々（30人ほど）がこの交流会に最後まで参加していただいていたこと。参加者の質問に誠意を持って答えていただいていたこと。普段から人間不信に陥っている私にとっては、すばらしい人々に出会えた縁を感謝しました。 ★十数年前から、私が個人的に交流を続けていたFOP患者さんや家族の方々と数年ぶりで直接会うことができました。やはり、以前に直接お会いしている方々とは懐かしく話も弾みました。みんな同じ重荷を負っているにも関わらず本音で話せることがうれしかったです。また、新しく縁をもてた人々とも理解することができました。　特に、私の娘は20代、30代の同病の女性と話が合うようで話の輪に入って活発的に動き回っていました。良い縁ができたようですし、最後には、芳賀先生に直接会って自分の希望をお願いしていました。親も驚く娘の行動、理解できませんが。 (2013.08.11)

平成25年度第１回班会議に参加してきました。　主にFOPの研究報告を聞きました。医学的な報告では、私のような素人には難しい過ぎて理解できません。当然ながら、専門医師の集団に対しての報告内容だからですが、素人は素人なりに雰囲気は感じました。７）遺伝子診断にて明らかとなったFOP variantの2症例　★感想：現在アンケート？結果では、日本のFOP患者は80人だそうです。成人前のある時期まで発症しない例があり、ある時転倒や転落が契機になって発症し進行するという事例の説明がありました。　最近母指に異常がなしで、発症時期が遅くれている事例があるそうです。８）遅発性FOPで見出されたALK2の活性化機構　★感想：海外の事例で遅い発症で、出生時には異常がなく筋損傷が起こった後に骨化が始まったとの報告があり、やはり怪我がきっかけになったようです。やはり、海外で47歳で発症した遅発性症例が紹介されました。９）Grouth Spurtと学童期FOPの背部骨化の進行　★感想：小児期成長とFOPの骨化パターンの２症例が説明されました。やなり、成長期が要注意のようで、2事例でも身長の伸び率をグラフにして報告されました。１０）進行性骨化性線維異形成症における特徴的なレントゲン所見　★感想：日本人の23例についてのレントゲンでの説明がありました。興味があったのは、手足についてのレントゲンの骨をチェックして異常がわかると言うことです。母指末節骨の相対的な短縮でFOPが100%がわかるとの説明でした。（これは、素人の聞き取りですので正確な表現ではないかもしれません。）　「診断ツールの作成」の必要性の報告があり、私は関心がありました。特に、異所性骨化出現以前の病例蓄積が引き続き必要であるそうです。 ★全体的な感想：FOP患者を持つ私としては、感情的なことが先行してしまい早い結果を期待してしまいます。しかし、冷静に現実の難病を直視する時は、この研究発表を聞いて見ると一見地味であるが、大地にしっかり足をつけて一歩一歩研究が進められていて少しずつ成果が出ていることを実感しました。研究に携わっている先生方に深い感謝の念が沸いてきます。「急がば回れ、そんなに急いでとこに行く」と車を運転するときの私の口癖です。 ★★報告会後にあるFOP患者さんご夫婦といろいろな話し合いができたことが、今日の一番の成果でした。成人後のFOP患者で一番大切なことは、「自立（経済的な）」と「自律（精神的な）」であること。そして、その目的に向かって親が強い意志を持って自分の子供を育てていること、今後も育てていくことで考え方が一致しました。　40年前に日本でもまったく？FOPが知られていない時期に、日本の片田舎でFOPの患者を治療し続けたお医者さんがいました。約10年前頃、そのFOP患者さんのお父さんを訪ねて、病気の子供の将来について語り合ったことを思い出しました。そのお父さんは、小さい頃から周囲はかわいそうとやさしく接していたが、子供に「自律」させることを目標に育てたと言っていました。私も同じ考え方で育てていますと言いました。いつまでも、親や家族と過ごせるわけではありません。そのFOPの患者さんは、今「自立（経済的な）」と「自律（精神的な）」を身につけて立派に生きています。お父さんの願いを実現させて。 (2013.06.09)

厚生労働省科学研究費補助金　難治性疾患等克服研究事業 ★FOP関連の報告内容の目次の最終版がきまりましたので参考までに。　報告会に参加して、皆さんにFOPの現状についてお伝えしたいと思っています。－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－厚生労働省科学研究費補助金　難治性疾患等克服研究事業【脊柱靭帯骨化症に関する調査研究】　平成25年度第１回班会議平成25年6月8日（土）於：慶應義塾大学医学部　新教育研究棟　４階講堂・・ 11：20　FOP研究報告（発表10分質疑応答3分含む）　　　　　　　　　　　　　座長　　名古屋大学鬼頭浩史７）遺伝子診断にて明らかとなったFOP variantの2症例　　　東京大学　　芳賀信彦８）遅発性FOPで見出されたALK2の活性化機構　　埼玉医科大学　　片桐岳信９）Grouth Spurtと学童期FOPの背部骨化の進行　　　　　　　　　　　　　北九州市立八幡病院小児救急センター　神薗淳司　　　　　　　　　　　　　九州大学　中島康晴・埼玉医科大学　片桐岳信・東京大学　芳賀信彦　１０）進行性骨化性線維異形成症における特徴的なレントゲン所見名古屋大学鬼頭浩史・三島健一・・・－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－ (2013.06.01)

今年度第1回「脊柱靭帯骨化症に関する調査研究」班会議が開催パンフレットからの一部抜粋 --------------------------------------------------------------------------- 厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患克服研究事業）今年度第1回「脊柱靭帯骨化症に関する調査研究」班会議が開催されますのでご案内申し上げます。ＦＯＰ研究班は今年度も脊柱靭帯骨化症(ＯＰＬＬ)の研究班に属しています。＜日程＞平成２５年６月８日（土）１０時より　（１４時半終了予定）＜場所＞慶應義塾大学信濃町キャンパス　新教育研究棟４階　講堂 --------------------------------------------------------------------------- 今回は、FOPに関する報告が約１時間ほどあるようです。東京ですので、参加して聞いてきます。希望がもてる報告を期待しています。後日、雰囲気だけでも報告します。 (2013.05.23)

FOP患者家族会と国のFOP研究班の報告会＆交流会について ★会長さんのメールの一部抜粋して転載しました－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－・・・研究班の先生方が多数ご出席戴ける日ということでこの日が決まりました。２００７年に研究班が発足してから今日までの経過や、研究の基礎的分野、あるいは臨床の分野から幅広いお話が伺えると思います。 FOPの患者さんとご家族に向けての報告会なので、わかりやすい説明をして下さいます。研究班の先生方にお会いできる滅多にない機会となります。尚、研究班の報告会の後、患者会の交流会を企画していますので,ご参加戴ければ幸いです。日時：8月10日(土)　13時～17時場所：東京大学医学部付属病院　　　東京都文京区本郷7-3-1 中央診療棟2，６階　　　リハビリテーション室及び会議室　　場所については下記のホームページをご参照下さい。　http://www.h.u-tokyo.ac.jp/ ・・・－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－　 (2013.04.05)

RDD2013 世界稀少・難治性疾患の日に参加して　東京で開かれたRDD2013のイベントに参加してきました。特に、「患者からのメッセージ「患者の生の声」」のプログラムに大変興味がありました。発表の内容を聞いているうちに、十数年前の私の家族を思い出していました。　「患者の生の声」では、「家族」をテーマに（１）ALD（副腎白質ジストロフィー）（２）アレキサンダー病（３）膠原病の患者さんと家族のからの話を聞きました。　やはり当事者の話を直接目の前で聞くのは、こころに深くしみこみます。患者や家族のためのイベントということがわかりました。。全国規模で専門家や役所の関係者を中心としたイベントとはひと味違って、有意義な時間を過ごすことができました。 ●　パネルの展示のコーナーでは、「臨床調査研究分野の疾患」の病名一覧の中にFOPも入っていました。また、展示の書籍のコーナーでは、「神様からの宿題　山本育海、山本智子」の本がありました。 (2013.02.28)

世界稀少。難治性疾患の日　2/28の世界稀少。難治性疾患の日にRDD2013イベントに参加しようと計画しています。関係者にメールを送って、参加を連絡しましたら、丁寧な返事をいただきました。FOPを知って欲しいと思いがありましたけれど、以前にJ-FOP光の患者の人と話をしたことがあり、FOPは知っていますとの内容でした。　そんなことがあったとは、私にとっては驚きでしたが、FOPを知ってもらっていたことに感謝しました。　しかし、私のように個人的な行動では世間には通じないようです。だからこそ、大組織になると、本音が見えなくなる可能性を思い、現実でも自分たちが優位な立場なんだとの態度がありちょっと違うのではないかと体験的に感じていました。　現実は、「声なき声」は無視されていて、支援している自分たちが日の当たる場所にいて良いことをしてあげているのだという人々が目立ちました。その人々もまた立派な人々なのです。しかし、このRDDの担当の方のメールの内容は、上から目線の多い人々の中で違った印象がありました。　FOPのパンフレットの置き場所はないが、患者自身が参加して手渡すことはできるという主旨の話がありちょっとがっかりしました。日本全国に60人程度の患者しかいない、200万人に１人という稀少難病であることは理解していただいているようですが、実態に対応していないようです。しかし、難病の種類と数が数え切れないある現実では、私の都合だけを主張している自我が強いとは頭で理解しているのですが。　今回のイベントに参加して、誠意ある人々に出会い良い縁を持ちたいと思っています。 (2013.02.10） RDDのホームページはここです。

FacebookでFOP(進行性化骨性線維異形性症）の情報交換サークルを立ち上げました。　FOPをさらに広く知っていただくことと、FOP患者や家族の方々のさまざまな情報を交換できればと思いFacebookのグループを立ち上げました。FOPの難病と言うことで、当分は非公開のグループにしています。もし、グループに参加希望がある方は、是非友達になっていただきたいと思っております。　Facebookの検索キーワードは、　明道境禅　または　Kyozen Maidou です。　ここをクリックすると　FOP（進行性化骨線維異形性症）の情報交換サークル　のFacebookにリンクします。 (2013.01.28)

年賀状から患者・家族の方々の現状を知ることができました。　FOP患者や家族の方々からの年賀状に深く感謝致します。皆さんの現状を知ると辛くなりますが、FOPという難病と共存しながら日常生活を過ごしていることを聞くと私や家族にも勇気をもらえます。なかなか他の人にFOPの病状や現実の生活の一端を伝えることは大変勇気がいることだと思います。勇気をだして、情報公開している人々には敬意を表します。しかし、私を含めてその勇気が少ないために情報公開ができない人でも、毎日をFOPと向かい合って生きていることを多くの人々に理解して欲しいと思っています。　昨年は、難病に関する講演やシンポジュームなどに参加してみました。難病に向かって前向きに生きている患者さんや家族の方々、支援の方々に出会って、すばらしいことであり尊敬をしました。今年からは積極的にこのような集まりに参加して、難病の現状を知っていきたいと思っています。　ただ、少し疑問を感じたこともありました。難病の患者や家族の人々で情報公開や積極的に活動に参加していない人々である弱い人々でも認める寛容さも必要ではないかと思っています。難病関係の団体が開催する会に参加したときに、自分が積極的に参加していないことに対して無言の圧力を感じることがあります。弱いことが悪いことなのか、今の私にはわかりませんが。 (20013.01.26)

2012年

国のFOP研究班の芳賀先生からFOP患者さんにアンケートの依頼がありました。　FOPの研究が進むように是非皆さんに協力をお願いしたいと思っています。＊＊＊＊＊アンケート依頼の一部抜粋＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊患者様および皆様方へフィラデルフィアで最近開催されたFOP Scientific Retreatというミーティングで、FOPの研究における新しい先端研究を統合し、治療の候補について重点的に取り扱いました。これによりわれわれは初めて、有効な可能性のある複数の治療薬と、FOPのモデル動物を使用して各クラスの薬物の有効性を検証するための妥当な科学的基盤の両方を持つことができています。現在進行中の動物研究から習得した知識をFOPの有意義な臨床試験のデザインに組み込むためには、FOPの自然経過および症状管理下におけるフレアアップ（疾患活動の新規エピソード）のパターンと経過についての包括的な最新情報を入手することが必要です。したがって、臨床試験の最適なデザインを決定するための一助として今回の調査を実施します。・・　詳細は、添付資料（PDFファイル）を参照願います。 (2012.12.23)

	FOP患者の親子が本を発行しました。（メール内容を転載転載しました。）いっくんが産まれた時から、学校生活、そしてFOPになり今日までの活動・思いなどを書いた手記となっております。多くの皆様に支えて頂いて今があるのがわかって頂ける本となっております。全国の書店さんでお買い求め頂けますので、是非、ご購入頂きFOPへの活動、そしてiPS細胞研究促進出来るよう、ご理解ご支援頂けます様、宜しくお願い申し上げます。１冊　税込１２６０円 FOP明石申込方法：メールまたはＦＡＸにて、お名前、郵便番号、電子メール、電話番号、注文部数を明記の上、下記宛先までお申し込みください。メール　ehon@fop-akashi.jp (2012.012.08)

「中島班・橋元班合同研究報告会」に参加してきました。12/2東京で開催　「患者および患者支援団体等による研究支援体制の構築に関わる研究班」第一部　患者登録サイトによる研究支援体制の構築　ALS/MNDサポートセンターさくら会を中心に進めてきた、患者登録サイトのシステムの説明、運用の説明がありました。インターネットを活用したシステムは、話を聞いただけでも役に立つすばらしいものだと思いました。参加した他の団体でも、規模は大きく、認知度は低いけれど同様なシステムを構築していて、問題点の質疑応答がありました。私個人も癌患者の同様なシステム（インターネット上のホームページによる）に参加して、大変や役に立ったと感謝しています。　FOPの患者さんや家族もこのシステム（患者登録サイト）を一度アクセスして、できれば参加してほしいと思います。　WE　ARE　HERE　　　http//nambyo.net 　ただ、個人情報についてはインターネット上では自己責任になり、また個人情報の取り扱う考え方は関係する立場により異なることがある。情報を欲しい人々は情報をもらうことを優先し、情報を発信する人は安易に考える人と慎重に考える人がいる。　これは、私が体験してきたことであり結局個人の考え方しだいであると思う。第2部　神経筋難病に対する生体性電位駆動型ロボットの臨床応用について　HALを活用した治験の進歩に驚き、医学の世界でいろいろな分野の研究成果発表を聞く機会があり、参加したことは今後の役に立つように感じた。感想：中島班では、FOPにも関わりを持っていることが知ることができた。知人の紹介で中島先生にも出会えたことは本日一番の成果だったようだ。 (2012.12.05)

「脊柱靱帯骨化症に関する調査研究」平成24年度第2回班会議に参加してきました。12/1東京で開催。　国のFOP研究班が含まれる上記の報告会に参加してきました。今回は、FOPに関しては午後の最後の一件だけでした。研究班の主な先生方は他の会議があり参加されていませんでした。　9.FOPの解析から明らかとなった新しいBMP受容体の活性化機構　手術で余分な骨を取り除いてから、新しい骨の発生をおさえる方法・・・・という主旨の報告がありました。研究は一歩一歩ですが進んでいるような感じがしました。ただ、患者や家族の間では、現在の事実は正確に受け止めることも大切である。 (2012.12.05)

「難病・慢性疾患全国フォーラム2012」に参加してきました。11/24東京で開催。　初めて、全国的な難病関係のフォーラムに参加してきました。テーマは、「患者・家族の視点での新しい難病対策を」でした。関係者のご厚意で、「FOPニュースレター」の展示と「FOPガイドブック３版」を２冊、日本難病・疾病団体協議会代表理事の方に手渡してFOPへの理解をお願いしました。　患者・家族の訴えというコーナーでは、４つの訴えを患者本人が発表していたのが強く印象に残りました。また、全国の難病の患者、家族会の人々が参加して情報交換をしているのが、皆さんそれぞれの境涯の中で活動していることがわかりました。ある難病の患者さんとも国の研究班の報告会で出会った縁で親しく話ができました。　パネルディスカッション（新しい難病対策の法制化をめざして）は、肩書きの立派な方々が、将来の難病対策についての現状や問題点を話し合っているのを聞きました。　難病患者本人が参加して、直接訴えている姿にはこころが痛みました。また、新しい難病対策にもまだまだ問題があるようで、誰の対策かとの思いはのこりました。　また、まだ病名も日本に他の患者がいるのかもわからないひとりぼっちの？患者さんや患者会が作るのが困難で一人で訴えている人も質問コーナーでの発言がありました。感想：組織維持のためではなく、本当に患者や家族を支援する組織になっていくことを期待しています。 (2012.12.05)

最新「FOPNewsLeter]が発行されました。　国のFOP研究班から最新のニュースレターが発行されました。FOP患者家族会から会員？には、送付されています。　私は、FOP患者を直接診断している医師の方々、患者の看護師の方々や患者のヘルパーの方々に、FOPの現状をについても知っていただきたいと常に思っていました。その目的のために、私が縁があって交流させている人々に、今回も30部すべてを送らせていただきました。今回は、申し訳ありませんが一人1部としました。今後は近くの知り合いの医療関係、福祉関係の方々に手渡していただけるように、必要部数を連絡していただきましたら送らせていただきます。是非、連絡いただきFOP患者の治療や介護に役立たせていただだければ幸いです。　まだ、FOPをしらない医療関係者もいて、私は娘を初めての病院の診察を受けるときには、必ずこの「ニュースレター」を渡します。大病院でも、診察の態度が異なりますのでFOP難病に対する処置をしていただいた体験をしています。将来に向けては、研究等大切なことが当然ですが、実際のFOP患者治療にもFOPを十分理解していただくことが重要だと考えています。 (2012.11.13)

FOP患者への贈り物　ノーベル医学生理学賞に輝いた山中伸弥・京都大教授（５０）。お目出度うございます。日本中にすばらしい情報が流れた。そして、FOP患者や家族に今以上に将来の希望が大きく近づいてきたことを感じています。FOP明石やその支援者の人々には深く感謝しています。　人工多能性幹細胞（ｉＰＳ細胞）の開発の中で、FOP難病も京大病院整形外科主治医でもある戸口田教授により研究も進められています。FOP患者さんが増えている現状で私たちの希望である薬の開発が日本全体の支援のなかで成功に近づくことを祈っています。 (2012.10.09)

日本のFOP患者数が55人以上になったようです。（境禅独自の調査結果です）　200万人に1人という希に見る難病であるFOP患者の数が日本でも60人以上に近づいていると思われます。遺伝子検査により病気が確定されるようになってから、ここ数年で成人前の患者さんが増えていと思えます。10数年前に私の娘がFOPと診断された当時は、たった1人だと感じていたが、10年後には、患者さんや家族の交流が増えてきたきたことは喜んでいます。ホームページやブログでの患者本人や家族のブログも増えて、情報発信することでFOPの認知度が飛躍的に向上してきました。　55人の患者さんの多くの人は、病状も名前、住所も不明です。個人情報に関しては、患者さんや家族にとって考え方も異なります。私を含めて、それぞれの境涯を受け入れて今後の生活を前向きにと希望しています。 (2012.10.06)

お母さんは活発に活動していました。子どものために。　数年前一時メールで縁ができた子どものFOP患者さん持つ二人のお母さんが上京してくると連絡がありました。直接会って話をしてみると、子どもさんのためにしっかりとした意志をもって活動していることがわかりました。同時に参加した、以前から交流のあるお母さんと４人の話を聞いていると、母親は強しということばがぴったり当てはまる人々でした。 (2012.09.04)
2009年

日本のFOP患者は、48人になりました。（境禅独自の調査結果です。）　この研究には、FOP患者や家族の理解と協力が不可欠です。FOPの研究が進むためにも、私が少しでも協力できることがあればと思い、プライバシーを厳守する基本的な考え方を守りながら患者の人数だけは公表することにしました。数値は、あくまでも境禅個人が12年の間いろいろな方法で確認してきたものだけです。 <BR> 　女性　25人　男性　16人　不明　　7人（インターネットの匿名情報や直接連絡が取れていないため判別できていない）　●合計48人　半数以上の方々は、名前や住所も不明でハンドル名だけが頼りです。メディアを通じて、インターネットを利用して、自分のホームページを開設して、いろいろな支援の会の設立によって、メッセージを発信しているFOP患者や家族が多数出てきたことは本当にうれしいことです。日本全国でもFOPを乗り越えて行く強い力が起こってきていると信じています。　世の中そんなに急ぐこともないと私は思います。私は、何かの縁ができて、皆さんと交流できるまで待つことができます。 (2009.05.05)
2008年

難治性疾患克服研究事業　「脊柱靱帯骨化症に関する研究調査」　平成20年度第1回班会議を傍聴してきました。　6/14に上記班会議が慶応義塾大学病院内で開催されました。新宿駅が大混雑（どうも新しい地下鉄の開通日と重なったためのようですが）で、FOP関連のセッションには５分程遅刻したため、残念ながらすべては聞くことができませんでした。今回は、多数のOPLL患者が傍聴していた難病のOPLLが中心でしたが、FOP関連では下記セッションがありました。・＜セッション2＞「進行性骨化性繊維異形成症（FOP)研究の現状」　大変短い時間でしたが、私としては内容については昨年度よりわかりやすかったような感じがしました。勿論医学的なことは理解できませんでしたが、マウスのモデルで研究が始められていることだけはうれしい報告でした。また、20数人の患者からFOP研究のために情報提供（この研究班以外の組織も含む）の協力があったそうです。今回も研究の医学的内容については、素人ですので研究班のHPに公表されると思いますのでそちらを参考にしてください。　患者側の私個人の感想は、「難病認定」以前に比べるとFOPの現状と研究成果が一部でも情報公開されて患者や家族としてはうれしいことです。私の個人的調査でも、新しく２人のFOP患者がいるらしいことがわかり、総計47人（ほとんどは、住所や氏名は不明ですが）になりました。国の機関が研究活動をしているので、FOPの認知度が更に高くなり明確に診断されるFOP患者がさらに増えていくような気がします。　今回の会議を傍聴して一般的に難病の対応に医師は消極的であり、難病の患者や家族の立場ではそれぞれの境涯があり研究への協力が難しいという現実をあらためて強く感じました。そこで、進行性のFOP患者や家族にとって一番大切なことは、難病の対応について誠意ある医師に早く出会うこが、今後の生活をより良い方向になる可能性が大であることをあらためて感じました。 (2008.06.15)

難病認定を受けて、ついに国の研究班からFOPに関して信頼できる医療関係のホームページが公開されました。　公開されたホームページは、進行化性線維異形成症（FOP）に関する調査研究班　です。　FOP患者、家族や介護関係の方々が待望していた信頼できる医療関係の情報が公開されました。いままで、インターネット上でも有益ある情報もありましたが、今回私が自信を持って紹介できる日本のFOP医療の情報と考えます。是非、関係者の皆さんにはアクセスしていただきたいと思います。　そして、調査研究班の方々の活動によりFOPの難病が解決できる日が早く来ることを期待しています。 (2008.03.03)

「FOP Step Jump」（フォップ・ステップ・ジャンプ）をFOP患者の家族（父親）が運営するウェブサイトとしてIFOPAに登録を依頼しました。　以前からFOPを支援していただいていたイタリアの方から、　　｛・・・現在IFOPAでは、FOP患者の家族向けのガイドラインブック「What is FOP?A GUidebook for Families」内に、各国のFOP関連機関、協会、団体などをリストとして含める作業を行っています。・・・｝主旨のメールが送られてきました。以前から私の「境禅情報センター」のHPはIFOPAのホームページからのリンクはしていただいていました。今回は、ガイドラインブック内ということで。上記「FOP Step Jump」　の名称で記載していただくように依頼しました。　　日本のFOPも世界中のFOPの輪の中にはいり、さまざまな連携や交流ができることを期待しています。正式に登録が採用された時に再度報告します。 (2008.02.20)
2007年

脊柱靱帯骨化症に関する調査研究　平成19年度　第2回班会議　に参加して　平成19年10月20日　厚生労働省科学研究費補助金　難治性疾患克服研究事業である上記の会議に参加できる機会がありました。口演は、下記の項目でした。（内容については、医学的なことで誤解を避けるために記述を差し控えます。）・IFOPAシンポジュウム報告（臨床）・IFOPAシンポジュウム報告（基礎）・FOPの遺伝子解析・FOP調査進行状況と今後・小児科医からみたFOP ＜個人的な感想＞　国の研究事業になったことで、FOＰの医学的な研究の取り組みと日本のFOPの現状の一端を知ることができて、驚きとともに将来への希望を少し持つことができました。特にFOPを子どもに持つ親にとって、具体的な病状等が一番知りたいのですが、個人情報保護法の関連でまったく知ることができないことは残念でした。しかし、個人情報の流出により悪意の第三者による、「FOPはこうすれば直る」等の情報からワラをもつかみたい親が騙されないためにも必要なことだと考えています。　医学的な内容については、素人の私にはさっぱり分かりませんでした。しかし、参加した医師の発表や質疑応答を聞いて、FOPに対する熱意を感じることができました。ただ、この難病については有名な医師や名医ではなく、「誠意ある医師」に早期に出合い縁を持つことが出来るかかどうかが病状に大きな影響を与えることを強く感じました。幸い、私達家族は、この「誠意ある医師」に出合い縁を得ることができたことに感謝しなければならないと痛感しました。　そして、最後の「小児科医からみたFOP」の口演の中で、幼児検診？等で早い時期に注意深く診察するレベルでも発見できる可能性があるとの話は、これから日本で発症するであろう患者や家族が早期発見により、早期に対処できる希望にもつながると信じています。　「FOPの難病認定」に直接活動していただいた人々や関係者、署名活動に参加した人々、署名していただいた方々にあらためて感謝したいと思います。 (2007.10.21)

7/19 大阪でカプラン教授（ＦＯＰの研究者）ランチョンセミナーが開催されました　片桐先生（日本のＦＯＰ研究者）、日本骨代謝学会とFOPの実行委員会の尽力により、上記講演会と懇談会が開催されました。　日本のFOP患者、家族とその支援者の方々が、多数参加していました。講演会では主催者の好意で同時通訳により、内容は難しかったですがイメージは理解できました。　カプラン教授との懇談会では、すべてのFOP患者や家族と直接話をしていただきすばらしい懇談会でした。特に、カプラン教授が時間をオーバーしてまでも患者に接している姿に感動しました。　その後、参加したFOP患者、家族と支援者の方々と交流し、有意義な時間を過ごしました。　私も今までメールだけの交流だった方々が参加していて、直接いろいろな話をすることができてすばらしい縁をいただきました。FOP患者や家族の方々の明るく力強い笑顔を見ることができて、私達家族も勇気をもらいました。これを機会に参加した人々が、さまざまな境涯を越えて誠意のある交流ができることを願って帰路に着きました。 (2007.07.23)

日本のFOP患者は、40人になりました。（境禅独自の調査結果です。）　「難病認定」を受けて、日本でもFOPの研究が始まることになりました。この研究には、FOP患者や家族の理解と協力が不可欠です。FOPの研究が進むためにも、私が少しでも協力できることがあればと思い、プライバシーを厳守する基本的な考え方を守りながら患者の人数だけは公表することにしました。数値は、あくまでも境禅個人が10年の間いろいろな方法で確認してきたものだけです。　女性　21人　男性　16人　不明　　3人（インターネットの匿名情報や直接連絡が取れていないため判別できていない）　●合計40人　半数以上の方々は、名前や住所も不明でハンドル名だけが頼りです。メディアを通じて、インターネットを利用して、自分のホームページを開設して、いろいろな支援の会の設立によって、メッセージを発信しているFOP患者や家族が多数出てきたことは本当にうれしいことです。日本全国でもFOPを乗り越えて行く強い力が起こってきていると信じています。　まだまだ他の患者や家族と交流できるこころの準備ができていないから、匿名にさせてくださいとメールをくれた方もいます。人には、その人の境涯があります。同病の方々が、積極的に活動しているのに、自分は何もできないとこころに負担を感じたりすることはまったくありません。あなたが障がいと一緒に日常生活を過ごしていることが、FOPへの活動にもなるのです。　　世の中そんなに急ぐこともないと私は思います。私は、何かの縁ができて、皆さんと交流できるまで待つことができます。私はFOP患者の娘とは、いまでも犬猿の仲？ですが近い将来仲良くなれると思って気長に待っています。 (2007.03.26)

「特定疾患対策懇談会で難治性疾患克服研究事業の対象疾患に満場一致で認定されました。」　私の娘がFOPの難病を発症してから、このホームページを開設して同病者を探し始めて約10年が立ちました。数年前に、同病者の方の難病についての自伝の冊子を手作りして2人で難病認定の一助になればと贈呈を続けてきました。私の家族は、表だって公表する勇気もなく活動にも参加しませんでした。　、「J-FOPー光の患者会」の同病者と支援者の人々の署名活動が始まりました。マスコミにも取り上げられ認知度が上がり、日本各地で「武田しょうやを支援する会」、「FOPの難病指定を求める会」の方々や支援者の方々の署名活動等が大きな力となって、研究者や議員さんの支援が加わり,3/9にはUIゼンセン同盟の署名活動の請願もありました。,2007年3月12日に上記のように難病指定が実現しました。上記の署名活動を積極的に行っていただいた団体、さまざまな分野でまた立場で支援していただいた方々に深く感謝いたします。ありがとうございました。 (2007.03.17)

『埼玉医科大学　FOP診療・研究プロジェクト』が設立されて、日本でもFOP研究が本格的に進むことになりました。　私の娘がFOPとして診断されてから約10年を経過しました。FOP患者、家族や支援者の方々の積極的な活動やメディアで取り上げられたことで最近以前とは比較できないほどのFOPの認知度が上がりました。FOP関係者としては非常にうれしいことです。このプロジェクトでFOPの原因が究明され、治療方法が確立されることを希望しています。　私のホームページでは、専門家ではありませんのでFOPの医学的な内容については一切掲載しておりません。最近インターネット上でFOP関連の医学的な内容が多数検索できるようになりました。掲載内容には玉石混淆がありますので、信頼できる情報を自分自身で見分けることが大切だと痛切に感じている日々です。　FOPの医学的なことについて知りたい方は、是非このホームページを参考にしていただきたいと思います。 (2007.03.02)

FOPのホームページを開設して約10年になりました。　この10年間、皆さんの支援に助けられ自分の出来ることを出来る範囲で活動してきました。その間、すばらしい出会いがあり私の活動を理解して頂いた人々との交流ができたことは良い縁があったと感謝でいっぱいです。ここ数年、同病者や支援者の方々の積極的な活動によりインターネット、テレビや新聞等のマスコミの報道でFOPの認知度も向上してきたと感じています。医療関係の方々や一般の方々にも知ってもらう機会が増えたことはうれしい限りです。　そこで、10年間の活動を見直し今後私ができることとできる範囲は何かと考え直してみました。私の娘の場合は、小学校時代からいままで学校内の範囲でしたがFOP難病を公開してきたことにより、難病への周囲の理解と支援をいただくことができたことは幸いでした。　しかし、FOP患者のなかには、まだまだその人の境涯や生活環境で情報公開する勇気がなく活動できず、将来への不安を持っている人がいることも現実です。私個人の力では、役にたてることはささいなことでしょうが、それらの人々と個々にネットワークを通して交流を継続できればと思っています。　そこで、いままでの活動していたつぎの活動を発展的解消することにしホームページの記載も削除しました。いままで活動に参加・支援していただいた方々に感謝いたします。・「FOP・ステップ・ジャンプの会」・・・解散・「FOPメーリングリスト」・・・解約・「FOPハンドブックの制作の提案」・・・規模を縮小し個人レベルのものにする。　また、10年間続けてきた「私が知っている同病患者さんの輪」を2007年から「私の歩む道」として、私個人の思いを伝える場とすることにしました。 (2007.01.27)
2006年

増え続けるFOP患者　最近、FOP患者の連絡が増えてきました。私のこのページを訪れる人も増えてきたために新規にカウンターを新設しました。遺伝子発見、難病認定の請願、テレビ、新聞等のメディアでの公表により認知度高くなったことが一つの要因だと思います。　しかし、まだまだ医療関係者の間でも認知度が低く、最近いろいろな病院を回りやっとFOPと診断された患者もいます。200万人に1人という難病ですが、まだまだ病院を転々としている患者や家族がいると思われます。私が調べたＦＯＰ患者の人々ももう少しで40人になると考えています。この人々に少しでも役に立てるようにと微力ですが活動を継続して行きたいです。 (2006.10.05)

活動の概要　約30人のFOP患者関係の方々と出会いまた多くの支援していただいた人々と出会い、この難病と共に生きる勇気をいただきました。難病の自伝冊子を750冊発行し、「FOP・ステップ・ジャンプの会」と「FOP医療関連の医師のネットワークの会」を設立してさらに様々な人々に出会い、様々な支援をいただくために活動をしています。FOPが研究され原因と治療方法が見つかるよう微力ながら私の出来る範囲で、地道ではありますが一歩一歩進んで行きたいと思います。 (2006.04.24)
2005年

FOP患者を捜して8年になる。　私の娘がこの難病と診断されてから、同病者の方を探して８年になりました。インターネットを通じて、今年(2005年）で２８名の方々と連絡が取れました。ほとんどの方々は、本名や住所等の連絡はありません。しかし、メールを交換している同病の方、ご両親、ご家族そして支援者の方々から、たくさんの励ましを戴き勇気づけられました。娘の難病が縁になり、多数の方々のご協力に深く感謝している毎日です。 (2005.05.07)

進行性骨化性筋炎 topへ 更新日：2016.01.18

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更新日：2016.01.18